3.2非药物的配套治疗目前医院1例MND病人，2005年发病，早期做出确诊，并应用力如过度治疗，辅助维生素E.辅酶Q10.左卡尼汀等药物，但病情逐渐发展，2008年初出現饮水呛咳.吞咽及构音障碍并渐渐地发展趋势，2008年12月出現呼吸困难，痰液咳不出来，来医院血氧饱和度监测显示45%，应急行气管切开，充足行气管切开。
3.2.1呼吸支持近年来，无创双腔正压通气(BiPAP)的早期应用已成为很多国家的通用标准，它能主动帮助病人吸气，使病人吸气舒适.省力.BiPAP无创通气的早期应用能明显延长MND病人的存活率和减缓用力肺活量(FVC)的衰退[23]。因此，MND病人诊断后应注意复查，一般以3个月为单位，特别注意球部功能损伤和呼吸功能损伤情况是非常重要的，而且两者功能损伤的早期通常表现不明显，当FCV低于50%~70%时或有饮水呛咳.咳嗽无力.反射减弱等情况应尽早应用PiPAP无创通气，这显著改善病人的临床症状和缺氧状况。本科病人是由于在球部功能和呼吸功能损伤的早期阶段没有及时复查和监测呼吸功能(FVC)，导致入院时吸气窒息和肺部感染。伴随着病况的进一步发展趋势，病人的呼吸肌麻痹症开展病况加重及其发生呼吸道感染等要素，到病况末期经常必须行气管插管或气管切开机械设备通风。气管切开适用：（1）呼吸困难，呼吸道减弱或消退；（2）呼吸衰竭合并严重意识障碍；（3）呼吸频次>40次/min或车身5次/min；（4）气体分析在吸氧40%时，PaO250mhg，Paco2>60mmhg。根据本科生案例小编观查，MND病人并不是一旦一旦气管切开必须机械通风，气管切开病人之中有挺多是由于球部作用损伤造成气管堵塞，产生紧急状况下行气管切开，那样在气管切开后，生命体征平稳后通常能够取得成功离开，本案病人在气管切开第二天取得成功离开。离开后监测血氧饱和度.心率，病人出現血氧饱和度降低，呼吸费力，心率增高时再给呼吸机协助呼吸，或者间断定时协助。这是为了减轻病人的呼吸肌负担，减少呼吸肌的耗氧量，从而延缓病情进展。
3.2.2肠道营养支持病人一旦出現球麻痹或作用损害，势必危害经口进食的风险性，包含上边提及的吸入性肺炎.呼吸道阻塞.咽喉感染等。现阶段经皮内镜胃造口手术(PEG)早已普遍进行，大部分神经内科医生觉得它是一个有益的发展，前期行PEG手术治疗能够合理减少所述风险性，进而增加气管切开的時间。可是还没有一项有关PEG和别的经管进食法的存活率.营养状况.生命质量是不是有区别的循证研究证实。本案住院后选用胃管注入匀浆普遍食的方式给与肠道营养成分适用，数年监测生化指标值一切正常，营养成分情况好，病人在下胃管后2周内适配，胃管每3周替换1次，病人可协作。我们从中吸取的教训是，如果患者的球部受损或减肥和饮食兴趣丧失，应尽快进行胃管饮食或PEG。在病人的病情危急之前，没有必要采取措施。人工喂养的概念需要提前向患者介绍，以便患者能够接受。此外，无论采用何种方式，都必须注意膳食和营养搭配。有许多鼻饲流饮食配方，但人们认为，在日常普通饮食的基础上，应加强蛋白质摄入。适当的脂质摄入量接近经口营养摄入量。方法是用搅拌机将食物打成糊状液体食物。
护理护理3.2.3。
3.2.3.1对生命体征的监测给与持续的心电图监测，监测心率.血压.氧饱和度.呼吸的转变，由于病人的病累及了呼吸肌，都是有不一样水平的呼吸困难，对呼吸的监测十分关键，发觉出现异常及时对症治疗，气管切开病人更要密切观查，尤其是在脱机状态下，病人不可以表述，出現呼吸困难假如不可以立即发觉，病人将会很快就无可奈何死了。上机状态下留意观查呼吸机参数，非常是气道压力，高压或低压机器设备会发出警报，应尽早采取措施。
3.2.3.2呼吸管病人因为呼吸肌无力不可以有效的清理呼吸道，再加上应用机械通气，护理人员要积极主动做好呼吸管护理。经常翻身拍背，湿化气道，吸除呼吸道分泌物，气管切开者留意无菌操纵。应用呼吸机时，要熟练掌握操纵，立即处理各种各样警报，监控血气和胸片报告，调节呼吸机参数，确保病人应用氧气安全性，长期性呼吸机协助呼吸病人，能够应用膨化肺技术模拟人工服务咳[24]，能有效清除肺泡和小气体分泌物。
3.2.3.3心理护理此病属慢性病，逐步影响患者的运动功能和个人生活自理能力，但高级神经活动不受影响，应加强心理护理，鼓励患者保持积极乐观的生活态度，积极配合治疗护理。运用心理学知识评价打分其心理问题，主动与患者对话，理解心理活动，满足其心理需求。引入成功案例，增强患者战胜病情的信心。
3.2.3.4功能锻炼病人有不一样位置不一样水平的肌力下降或彻底丧失，加强作用锻练延缓肌肉萎缩.关节僵硬也很关键。每2小时翻身按摩肢体、活动关节，激励病人积极主动握拳，做深和慢有效呼吸锻炼，锻练呼吸系统肌，确保和保持肌肉正常作用，麻痹症病人将四肢摆动为作用位，定时活动肢体，主动性作用锻练避免关节僵硬。
3.2.3.5饮食护理采用均匀的普通食物，尽可能多地给予高热量.高蛋白.富含维生素.易于消化的饮食，少量多餐，增强病人的营养，增强病情的耐受性，对疾病具有积极意义。
3.2.3.6健康指导运动神经病是一种慢性疾病.进展性疾病，所以对于早期病人要提倡病人及家属的自我保健。按照医生的建议按时服药，不要随意停药或改变服药时间。注意保持温暖和休息，预防感冒，在家里准备好简单的急救设备，比如家用呼吸机.吸痰器等，以备紧急使用。与医务人员保持沟通联系，在紧急情况下给予科学指导，避免和减少不良后果。
4展望
随着神经科学的快速发展和随着人们对MND发病机制的不断深入了解，我相信在不久的将来会有一种治疗方法会融化逐渐冻结的人。近年来，研究人员一直致力于基因和肝细胞领域的研究，并取得了显著成就，但仍有许多障碍需要克服。我们应该跟上时代的步伐，了解和掌握科学研究的趋势，随时调整诊断和治疗方法。当病因和发病机制尚不清楚时，非病因的支持治疗可以有效地提高患者的生活质量，延长生存时间患者也应对疾病持乐观和强烈的态度，等待医疗发展。
