摘要：目的 总结儿童眼部肿瘤的临床病理学特点。方法 回顾性分析我院病理科的100例眼部肿瘤患儿临床资料, 收集患儿肿瘤部位、临床特点、病理分型等资料。结果 100例患儿中, 按眼部肿瘤发病部位:眼睑及眼表肿瘤47例 (47.0%) , 眼眶肿瘤24例 (24.0%) , 眼内肿瘤29例 (29.0%) 。按肿瘤的性质和病理分型:良性肿瘤69例 (69.0%) , 恶性肿瘤31例 (31.0%) ;良性肿瘤中发病率前三位的为:皮样囊肿15例 (21.74%) 、角膜皮样瘤12例 (17.39%) 、表皮样囊肿8例 (11.59%) ;恶性肿瘤中主要为视网膜母细胞瘤 (23例, 74.19%) 。结论 儿童肿瘤都是先天性肿瘤, 其中视网膜母细胞瘤是最常见的恶性肿瘤, 皮样囊肿是最常见的良性肿瘤。

   　1资料与方法

　　1.1一般资料

　　收集2013年1月~2017年3月郑州大学附属儿童医院病理科的100例眼部肿瘤患儿临床资料, 全部患儿均在病理科经石蜡切片做病理学检查, 均为单眼患病, 左眼50例, 右眼50例;年龄在9个月~12岁, 平均 (7.27±1.54) 岁。

　　1.2方法

　　收集患儿的如下资料:性别、年龄、眼别、肿瘤部位 (眼睑及眼表、眼眶、眼内) 、肿瘤病理分型 (良性肿瘤、恶性肿瘤;皮样瘤、色素瘤、血管瘤、纤维脂肪瘤、炎性假瘤、视网膜母细胞瘤等) 。

　　2结果

　　从肿瘤发生部位来看, 儿童眼部肿瘤科分为眼睑肿瘤、眼内肿瘤、眼眶肿瘤、角结膜肿瘤以及巩膜肿瘤, 本次的100例患儿中:眼睑及眼表肿瘤有47 (47.0%) 例, 其中44例 (93.62%) 为良性肿瘤, 仅有3例 (6.38%) 为恶性肿瘤。44例良性肿瘤中:角膜皮样瘤12例 (27.27%) 、皮样囊肿9例 (20.45%) 、色素瘤6例 (13.64%) 、毛母质瘤5例 (11.36%) 、上皮性囊肿3例 (6.82%) 、表皮样囊肿3例 (6.82%) 、毛细血管瘤2例 (4.55%) 、神经纤维瘤2例 (4.55%) 、血管瘤1例 (2.27%) 、血管错构瘤1例 (2.27%) 。3例恶性肿瘤中:基底细胞癌2例 (66.67%) 、皮脂腺癌1例 (33.33%) 。

　　眼眶肿瘤有24例 (24.0%) , 其中22例 (91.67%) 为良性肿瘤, 2例 (8.33%) 为恶性肿瘤。在22例良性肿瘤中:皮样囊肿6例 (27.27%) 、血管错构瘤6例 (27.27) 、表皮样囊肿5例 (22.73%) 、皮脂腺囊肿3例 (13.64%) 、炎性假瘤2例 (9.09%) 。2例恶性肿瘤中, 均为继发性视网膜母细胞瘤眶内蔓延。

　　眼内肿瘤有29例 (29.0%) , 其中3例 (10.34%) 为良性肿瘤, 26例 (89.66%) 为恶性肿瘤。3例良性肿瘤中:均为虹膜囊肿。26例恶性肿瘤中:23例 (88.46%) 为视网膜母细胞瘤, 3例 (11.54%) 为脉络膜黑色素瘤。

　　本次100例患儿中, 良性肿瘤共有69例 (69.0%) , 恶性肿瘤共有31例 (31.0%) 。良性肿瘤中:皮样囊肿15例 (21.74%) 、角膜皮样瘤12例 (17.39%) 、表皮样囊肿8例 (11.59%) 、血管错构瘤7例 (10.14%) 、色素瘤6例 (8.70%) 、毛母质瘤5例 (7.25%) 、上皮样囊肿3例 (4.35%) 、皮脂腺囊肿3例 (4.35%) 、虹膜囊肿3例 (4.35%) 、毛细血管瘤2例 (2.90%) 、神经纤维瘤2例 (2.90%) 、炎性假瘤2例 (2.90%) 、血管瘤1例 (1.45%) 。恶性肿瘤中:视网膜母细胞瘤23例 (74.19%) 、脉络膜黑色素瘤3例 (9.68%) 、基底细胞癌2例 (6.45%) 、继发性视网膜母细胞瘤眶内蔓延2例 (6.45%) 、皮脂腺癌1例 (3.23%) 。

　　3讨论

　　从确诊年龄来看, 多数儿童眼部肿瘤的年龄较小, 由于多数肿瘤在患儿出生时就已经存在, 不少细心的家长会及早发现就诊。按发生部位, 本研究结果显示:眼睑及眼表的肿瘤发生率明显高于眼眶肿瘤和眼内肿瘤, 且眼睑及眼表肿瘤、眼眶肿瘤多为良性肿瘤, 主要为皮样囊肿、角膜皮样瘤。其中皮样囊肿是先天性良性肿瘤, 是胚胎期小片的胚胎表皮陷入软组织突内或眶骨发育缝的间隙中, 虽然大部分脱落的胚胎性上皮成分萎缩, 但是偶尔有些会生存下来, 最后在眶周产生囊性病变, 形成皮样囊肿。皮样囊肿的生长缓慢[1]。本研究显示, 眼内肿瘤多数为恶性肿瘤, 其中恶性肿瘤又以视网膜母细胞瘤为主, 多数发生在3岁以内的患儿中, 主要症状为白瞳症, 还可表现为眼内炎、眼球突出、继发性青光眼、角膜水肿等[2]。本研究中显示视网膜母细胞瘤多发生在0~3岁组患儿中。视网膜母细胞了由视网膜3个核层的任意单个或多个核层原始干细胞起源, 为胚胎性恶性肿瘤, 具有先天性和遗传的特点。临床上根据视网膜母细胞瘤是否侵犯筛板和视神经来调整治疗方案, 伴随着医学技术的发展, 视网膜母细胞瘤的治疗方法从过去的眼球摘除术、外放射治疗逐渐转向化学减容后局部治疗上。

　　综上所述, 儿童眼部肿瘤病理类型多, 为先天性、胚胎性肿瘤, 其中良性肿瘤主要为皮样囊肿, 恶性肿瘤主要为视网膜母细胞瘤;临床上应重视对儿童的眼部保健工作, 做到眼部肿瘤的早发现早治疗, 改善预后。

　　参考文献

　　[1]魏秋彩, 李晓华, 郝远瑞, 等.儿童眼部肿瘤213例的病理学分类[J].中华眼科杂志, 2013, 49 (1) :37~40

　　[2]赵云, 赵红, 林锦镛, 等.儿童眼部肿瘤504例临床病理学分析[J].中华眼科杂志, 2016, 52 (10) :764~768